今年3月，16岁的小杨（化名）被诊断患有自体免疫性脑炎，病情几度恶化，多次转院均得不到良好的治疗效果。在关键时刻，中山大学附属第一医院广西医院（简称中山一院广西医院）神经内科、重症医学科、妇科、放射影像科专家团队给予准确的判断和治疗，合力帮助小杨摆脱了病痛。

病情突如其来 

青春面临考验

几个月前的一天，小杨在家突然发热，原以为只是一场普通的感冒，大家也就没太在意。随着病情发展，她逐渐出现头痛、不自觉胡言乱语等症状，家人立即将她送到医院治疗。

住院期间，小杨的神志由清醒逐渐转为昏迷，病情越来越重，反复出现癫痫发作，医院经历紧急抢救和治疗后，诊断可能患有自体免疫性脑炎。

由于自身免疫性脑炎相关抗体检测均为阴性，确诊依据不足，且病情在不断恶化，当地医生建议家长带小杨前往南宁就诊。

转院求治

 多学科会诊开启希望之门

来到南宁后，小杨在医院做了腰穿检查，被确诊为自体免疫性脑炎（NMDAR抗体阳性）。尽管接受了激素冲击和淋巴血浆置换、畸胎瘤手术切除等多种治疗，她的病情却未能够有效控制，仍处于昏迷、反复发热、频繁癫痫发作的情况，还伴有持续不自主运动及抽搐。

面对小杨的病情，家长在绝望中不断寻求救治办法。经过多方打听，得知中山一院广西医院有常驻的广州专家，抱着最后的希望，家长带着小杨的病历资料，来到我院神经内科主任黄鑫教授的门诊咨询。黄鑫教授详细查看小杨病例，考虑病情复杂，需进一步综合干预及治疗，于是小杨的家长决定再次转院，来到我院重症医学科希望能找到新的治疗方案。

跨学科合作

 为患者带来生命曙光

重症医学科执行主任陆政、黄红维副主任医师在了解小杨的情况后，与黄鑫教授多次进行会诊讨论，经过综合考虑，决定采用多种免疫疗法对患者的致病抗体（NMDAR抗体）进行清除。同时，第一时间也联系了放射影像科主任范淼教授为小杨进行检查，结果发现其右侧卵巢有畸胎瘤。专家团队又联系了妇科主任梁炎春教授和钟华副主任医师，先为小杨进行微创肿瘤切除，待她情况平稳后，再转入神经内科普通病房进一步治疗。

在神经内科住院期间，科室医护团队为小杨继续进行多种免疫治疗。6月18日，在多学科紧密合作和不懈努力下，小杨终于苏醒，当她拔除气管套管并能够呼喊“爸爸妈妈”时，旁边的家属瞬间红了眼眶。

黄鑫教授介绍：“自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。其中，抗NMDA受体脑炎的症状可能包括精神行为异常、认知障碍、记忆问题、癫痫发作、意识障碍、不自主运动、语言障碍、自主神经功能障碍等。症状可能会迅速进展，从轻微的精神行为变化到严重的神经功能损害。

当患者明确诊断或高度疑诊AE时，应尽快启用免疫治疗、抗肿瘤治疗。在多轮强化（重复）一线免疫治疗后，病情仍反复无缓解的患者应考虑为难治性重症AE患者，此时要注意及时发现并治疗肿瘤，及时启动二线免疫治疗。若使用二线免疫治疗1~2个月后病情无明显好转，要考虑升级免疫治疗。

本例患者经一线治疗后症状无缓解，经过多科联合诊断，发现了微小的畸胎瘤，因此，只能先彻底切除肿瘤，再给予升级免疫治疗后，以缓解症状。

8月20日，小杨在家长的陪同来到我院神经内科门诊复查，此时她已经可以利用助行器行走，且未再次出现癫痫及胡言乱语等表现，基本恢复社会功能。家长为了表达感激之情，分别给神经内科及重症医学科的医护人员送来了锦旗，对我院优质医疗服务点赞。

此次多学科联合救治，不仅展现了医院多科协助诊治的优势，也体现了我院对复杂病例的综合救治能力。我院也将始终以患者为中心，不断创新服务模式，提高救治能力，为患者提供更加专业、精准、优质的诊疗服务。

新闻多看点

什么是自体免疫性脑炎/ 

自体免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis, AE）是一组由自身免疫机制介导的脑炎，其发病机制主要与抗神经抗体相关。这些抗体可能针对神经元表面蛋白或细胞内蛋白，通过体液免疫机制导致神经元功能障碍。

自体免疫性脑炎的症状多样，包括精神行为异常、认知障碍、记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。部分患者可能以单一症状起病，随后症状逐渐进展。其中抗NMDA受体脑炎（Anti-NMDAR Encephalitis）是其较为常见的一种类型。

抗NMDA受体脑炎是一种由抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体引起的自身免疫性脑炎。

治疗方式/

1.免疫治疗

一线免疫治疗：包括糖皮质激素、静脉输注免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）和血浆置换。静脉注射糖皮质激素应作为首选的一线免疫治疗。一般情况下，应联合使用糖皮质激素与IVIG；对于重症AE患者，可联合使用糖皮质激素冲击治疗与IVIG。对于重症或难治性AE患者，可考虑以多轮IVIG为基础的强化（重复）一线免疫治疗。

二线免疫治疗：包括利妥昔单抗等抗CD20单抗与静脉注射环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的重症患者。若使用两种或以上一线免疫治疗，2周后病情无明显好转，应及时启动二线免疫治疗。在改善长期预后方面，二线免疫治疗优于强化（重复）一线免疫治疗。

升级免疫治疗：主要为FcRn拮抗剂，单克隆抗体等生物制剂使用，如艾加莫德、托珠单抗。难治性重症AE患者，若使用二线免疫治疗1~2个月后病情无明显好转，可考虑升级至静脉注射托珠单抗治疗。儿童抗NMDAR脑炎国际共识建议将托珠单抗作为利妥昔单抗难治性患者的一种选择。

长程免疫治疗：主要用于预防疾病复发，包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和重复利妥昔单抗等。

2.抗肿瘤治疗

对于与肿瘤相关的AE，及时识别和治疗肿瘤是改善预后的关键。

3.支持性治疗

包括对癫痫发作、精神症状、运动障碍和睡眠障碍的管理，以及必要时的重症监护。

预防+预后+复发和长期管理/ 

预防：目前，自体免疫性脑炎没有特定的预防方法。但是，早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。对于某些与肿瘤相关的AE，及时识别和治疗肿瘤可能有助于预防疾病的发生。

预后：抗NMDA受体脑炎的预后因人而异，早期治疗和积极管理症状可以提高恢复的可能性。一些患者可能完全恢复，而其他患者可能会有长期的认知或身体障碍。

复发和长期管理：抗NMDAR脑炎可能会复发，因此长期管理和定期随访非常重要。复发的治疗可能需要重新进行免疫治疗，并且可能需要调整治疗方案。（来源：神经内科）